Μια από τις ορθοπαιδικές παθήσεις, που αφορούν τα νεογνά από την πρώτη στιγμή της γέννησής τους, είναι η αναπτυξιακή δυσπλασία του ισχίου.
Με τον όρο, αναπτυξιακή δυσπλασία, εννοούμε την ελλιπή διαμόρφωση της άρθρωσης που μπορεί να είναι από απλή χαλαρότητα έως σοβαρή παραμόρφωση της άρθρωσης, στην οποία η κεφαλή του μηριαίου, δεν έχει σχεδόν καμία επαφή με την κοτύλη και βρίσκεται σε θέση εξαρθρήματος (συγγενές εξάρθρημα του ισχίου) slide
Κατά την γέννηση ορμόνες εκλύονται από την μητέρα για να χαλαρώσουν την περιοχή της πυέλου για να κάνουν ευκολότερο τον τοκετό. Σε μερικά νεογνα οι ορμόνες περνούν μέσω του πλακούντα χαλαρώνουν τους συνδέσμους κάνοντας την άρθρωση του ισχίου ασταθή.
Προδιαθεσικοί παράγοντες που ευνοούν την εμφάνιση της πάθησης είναι:
- Η δίδυμη κύηση
- Το θετικό ιστορικό των γονέων ή αδελφών. Ο κίνδυνος αυξάνει:
– 6% με αδερφό που είχε πρόβλημα
– 12% με γονέα που είχε πρόβλημα
– 36% με γονέα και αδερφό με πρόβλημα
- Η ισχιακή προβολή (κάθοδος του νεογνού κατά τον τοκετό με τα πόδια)
- Το ολιγοϋδράμνιο (μικρή ποσότητα αμνιακού υγρού κατά την κύηση)
- Το φύλο (κορίτσι >αγόρι)
- Πρώτοτοκα παιδιά
Η συχνότητα εμφάνισης του συγγενούς εξαρθρήματος στην χώρα μας είναι περίπου 1-1,5/1000 νεογνά, ενώ η συχνότητα εμφάνισης δυσπλασίας (χωρίς εξάρθρημα) που παρουσιάζουν αστάθεια, χαλαρότητα της άρθρωσης υπολογίζεται στο 1/100 νεογνά. Το (αρ) ισχίο προσβάλεται τρεις φορές περισσότερο από το (δε).
Η έγκαιρη διάγνωση έχει μεγάλη σημασία για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας αλλά και για το τελικό αποτέλεσμα αυτής.
Αν η πάθηση διαγνωσθεί έγκαιρα η αντιμετώπιση γίνεται τις περισσότερες φορές συντηρητικά με ειδικούς νάρθηκες και κηδεμόνες. Αντίθετα σε παραμελημένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία είναι αυτή που θα δώσει την λύση κατά την παιδική ηλικία. Τέλος αν δεν διαγνωσθεί και κατά συνέπεια δεν αντιμετωπιστεί θα οδηγήσει σε οστεοαρθρίτιδα (καταστροφή του χόνδρου των αρθρικών επιφανίων του ισχίου), ή ακόμα και σε αναπηρία (μόνιμη χωλότητα).
Κλινική εξέταση:
Ο έλεγχος των ισχίων αποτελεί μέρος της βασικής κλινικής εξέτασης του παιδιάτρου στην πρώτη επαφή με το νεογνό. Κατά την επισκόπηση και την κλινική εξέταση διακρίνει:
- Ασυμμετρία δερματικων πτυχών
- Περιορισμός απαγωγής
- Φαινομενική βράχυνση κάτω άκρου
- Πιστονοειδής κίνηση ισχίου
- Παρουσία κλικ
- Ortolani’s sign
- Barlow’s sign
Εικόνα 1: Ασυμμετρία δερματικών πτυχών
Απεικονιστικός έλεγχος:
Ακτινογραφία
Οι παράγοντες κινδύνου και κλινική εξέταση , και αργότερα ο ακτινολογικός έλεγχος που την συμπλήρωσε, σύμφωνα με μελέτες αποδείχθηκαν σχετικά ανεπαρκείς για την ασφαλή διάγνωση της δυσπλασίας του ισχίου. Η απλή ακτινογραφία των ισχίων, όταν υπάρχουν ύποπτα κλινικά ευρήματα, είναι τεχνικά απαιτητική εξέταση.
Αλλά κυρίως επιβαρύνει με ακτινοβολία το νεογνό ενώ τις πρώτες εβδομάδες έχει χαμηλή διαγνωστική αξία, λόγω του ότι οι οστικές δομές του ισχίου δεν έχουν ακόμα διαμορφωθεί.
Υπερηχογράφημα
Το διαγνωστικό αυτό κενό τα τελευταία χρόνια ήρθε να καλύψει μια νέα σχετικά εξέταση, ο υπέρηχος των ισχίων. Η υπερηχογραφική εξέταση των ισχίων έχει υψηλή αξιοπιστία, δεν επιβαρύνει με ακτινοβολία το νεογνό, και πραγματοποιείται από τις πρώτες ώρες τις γέννησης μέχρι και τον 4ο – 5ο μήνα της ζωής του νεογνού. Ο καλύτερος χρόνος είναι γύρω στην 5η με 6η εβδομάδα.
Η μέθοδος Graf αποτελεί ουσιαστικά την πιο σύγχρονη μέθοδο υπερηχογραφικής απεικόνισης του νεογνικού ισχίου.
Μπορούμε να διαπιστώσουμε με ακρίβεια και αξιοπιστία την επικέντρωση της μηριαίας κεφαλής, την λοξότητα της κοτύλης και να ταξινομήσουμε στον αντίστοιχο κατά Graf τύπο δυσπλασίας του υπό εξέταση ισχίου. (εικόνα 2).
Εικόνα 2: υπερηχογράφημα κατά Graf
Με τον τρόπο αυτό επιτυγχάνουμε την έγκαιρη διάγνωση και την επιλογή της σωστής θεραπείας.
Με ειδικές τεχνικές επίσης (δυναμική υπερηχογραφική εξέταση) διαπιστώνουμε την σταθερότητα της άρθρωσης.
Ο τακτικός υπερηχογραφικός επανέλεγχος, στις περιπτώσεις αυτές, εξασφαλίζει τον περιορισμό του χρόνου θεραπείας στο ελάχιστο.
Θεραπεία:
H θεραπεία εξαρτάται από την ηλικία του νεογνού.
Για βρέφη ηλικίας μικρότερης των 6 μηνών χρησιμοποιούμε κηδεμόνες τύπου Pavlik, τύπου Tubingen, ή ακόμα και γύψινη spica για την καλύτερη επικέντρωση της κεφαλής σε κάποιες περιπτώσεις. Ο νάρθηκας τοποθετείται με στόχο να κρατά σε απαγωγή και σε κάμψη τα ισχία. Ο χρόνος της θεραπείας κυμαίνεται από 4 έως 12 εβδομάδες. Ο κηδεμόνας αφαιρείται κατά το μπάνιο του νεογνού. Το παιδί παρακολουθείται ανά εβδομάδα αρχικά για τις δύο πρώτες εβδομάδες και στη συνέχεια κάθε δύο εβδομάδες με σκοπό τον έλεγχο και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. (εικόνες 3,4)
Εικόνα 3: κηδεμόνας απαγωγής Τubingen
Εικόνα 4: κηδεμόνας απαγωγής Pavlik
Σε παιδιά από 6 έως 12 μηνών χρησιμοποιούμε αποκλειστικά γύψινη spica η τοποθέτηση της οποίας γίνεται υπο γενική αναισθησία. Χρόνος θεραπείας περίπου 12 εβδομάδες. Εάν το αποτέλεσμα δεν είναι το αναμενόμενο τότε γίνεται ανοικτή αναταξη και γύψινη spica για 6 εβδομάδες. Σε παιδιά μεγαλύτερα των 18 μηνών θα χρειαστούν οστεοτομίες πυέλου και μηριαίου, για την αποκατάσταση.
Και στην ενήλικο ζωή σε νεαρά ηλικία ενδεχομένως να υποστεί λόγω της οστεοαρθρίτιδας ολική αρθροπλαστική του ισχίου.
Σημασία του συστηματικού υπερηχογραφικού ελέγχο:
Πρόσφατη μελέτη αποδεικνύει ότι ο συστηματικός υπερηχογραφικός έλεγχος (screening) των ισχίων σ’όλα τα νεογνά ελαττώνει σημαντικά τον αριθμό των χειρουργικών επεμβάσεων. Η μελέτη αφορά όλα τα νεογνά στην Αυστρία κατά την περίοδο 1991-2004. Το ποσοστό των νεογνών που χρειάστηκε να υποβληθούν σε επέμβαση ήταν μόλις 0,13/1000. Την προηγούμενη περίοδο χωρίς την εφαρμογή του μαζικού ελέγχου στα νέογνά το αντίστοιχο ποσοστό ήταν 3,5/1000.
Η εντυπωσιακή αυτή μείωση των χειρουργικών επεμβάσεων οφείλεται στην έγκαιρη διάγνωση και στην αποτελεσματική συντηρητική θεραπεία με τους ειδικούς κηδεμόνες με τον μαζικό υπερηχογραφικό έλεγχο ταυτόχρονα με τον περιορισμό των επεμβάσεων μειώνεται και το κόστος που απαιτείται γι’ αυτές. Παρόμοια αποτελέσματα έχουμε και από μελέτες που έγιναν στην Γερμανία.
Προγνωστική αξία:
Η δυσπλασία των ισχίων που παραμένει αδιάγνωστη κατά την νεογνική και βρεφική περίοδο, η «σιωπηλή» δυσπλασία, μπορεί να έχει απρόβλεπτες συνέπειες τόσο κατά την παιδική όσο και κατά τη ενήλική ζωή. Είναι λοιπόν προφανές ότι η έγκαιρη διάγνωση της κατά την νεογνική και βρεφική περίοδο είναι πολύ σημαντική. Η κλινική εκτίμηση θα πρέπει να συμπληρώνεται υποχρεωτικά από υπερηχογραφικό έλεγχο για να έχουμε την δυνατότητα να ανακαλύψουμε περιστατικά δυσπλασίας που με κάθε άλλο τρόπο παραμένουν αδιάγνωστα.
Με τον τρόπο αυτό μειώνεται δραστικά η χειρουργική θεραπεία από την στιγμή που η έγκαιρη διάγνωση κάνει την συντηρητική θεραπεία στην νεογνική και βρεφική περίοδο σαφώς πιο αποτελεσματική. Άλλη μια απόδειξη ότι ένα γραμμάριο πρόληψης αξίζει όσο ένας τόνος θεραπείας.
