Γενικά Χαρακτηριστικά – Επιδημιολογικά Στοιχεία
Αιτιολογία – Παθογένεια
Στις περισσότερες περιπτώσεις σαρκωμάτων δεν μπορούμε να αναγνωρίσουμε εμφανή αιτιολογία. Παρ’ όλα αυτά, με την πρόοδο των ερευνών και της επιστήμης αρκετοί συσχετιζόμενοι και προδιαθεσικοί παράγοντες έχουν αναγνωριστεί. Γενετικοί παράγοντες με τη μορφή χρωμοσωμιακών ανωμαλιών σε διάφορες θέσεις του γονιδιώματος, μεταλλάξεις σε γονίδια-κλειδιά (όπως το γονίδιο του ρετινοβλαστώματος και το γονίδιο p53) καθώς και η ύπαρξη γενετικών συνδρόμων (όπως το σύνδρομο Li-Fraumeni, το σύνδρομο Gardner της Οικογενούς Αδενωματώδους Πολυποδίασης, η νευροινομάτωση) έχουν συσχετιστεί με την εμφάνιση σαρκωμάτων. Η έκθεση σε ακτινοβολία έχει από το 1922 συσχετιστεί με την εμφάνιση σαρκωμάτων, αλλά και η παρουσία λεμφοιδήματος ενοχοποιείται για την εμφάνιση συγκεκριμένων τύπων σαρκωμάτων, όπως το λεμφαγγειοσάρκωμα, εμφανιζόμενο ενίοτε μετά από θεραπεία για καρκίνο του μαστού. Άλλοι παράγοντες, όπως το τραύμα, ορισμένα χημικά καρκινογόνα (χλωροφαινόλες, διοξίνη) και κάποια χημειοθεραπευτικά φάρμακα έχουν ενοχοποιηθεί αλλά δεν έχουν ακόμη αιτιολογικά συσχετιστεί με την εμφάνιση σαρκωμάτων.
Προγνωστικοί παράγοντες
Διάγνωση
Η σωστή ιστολογική διάγνωση είναι εξαιρετικής σημασίας. Η βιοψία της σαρκωματώδους βλάβης, κατά προτίμηση με βιοψία εντομής, μας δίνει ένα κομμάτι ιστού που θα υποβληθεί σε λεπτομερείς ιστο-παθολογικές τεχνικές και χρώσεις και θα οδηγήσει στο επιθυμητό διαγνωστικό αποτέλεσμα, σημαντικό για το σχεδιασμό της περαιτέρω θεραπευτικής στρατηγικής. Παράλληλα, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε απεικονιστικές εξετάσεις (αξονική τομογραφία, CT scan, μαγνητική τομογραφία, MRI, ή τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, PET scan), ούτως ώστε να εκτιμηθεί η πιθανή εξάπλωση της νόσου σε άλλες ανατομικές δομές. Και ενώ τα σαρκώματα των άκρων είναι σχετικά πιο εύκολα στη διάγνωση, εντούτοις μεγάλη διαγνωστική δυσκολία εμφανίζουν τα σαρκώματα του κορμού με αποτέλεσμα τα τελευταία να διαγιγνώσκονται συχνά σε προχωρημένο στάδιο.
Θεραπευτική αντιμετώπιση
Ειδική θεραπευτική οντότητα αποτελούν τα ανεγχείρητα (μη εξαιρέσιμα) και τα υποτροπιάζοντα σαρκώματα των άκρων, όπου μερικά χρόνια πριν η μοναδική θεραπευτική λύση ήταν ο ακρωτηριασμός. Νέα φάρμακα και τεχνικές χρησιμοποιούνται σήμερα για τις περιπτώσεις αυτές σε εξειδικευμένα κέντρα. Tο TNFα-1a (Beromun®) είναι ένας παράγοντας νέκρωσης του όγκου που προσφέρει σημαντικά θεραπευτικά αποτελέσματα, σε ό,τι αφορά στη διάσωση του προσβεβλημένου άκρου όταν χρησιμοποιηθεί με την τεχνική της απομόνωσης του άκρου μέσω εξωσωματικής κυκλοφορίας (Isolated Limb Perfusion, ILP) σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Η τεχνική αυτή πρέπει να εφαρμόζεται σε εξειδικευμένα κέντρα και από άκρως εξειδικευμένο ιατρικό, νοσηλευτικό και τεχνικό προσωπικό.
Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία για σαρκώματα πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικό και οργανωμένο κλινικο-εργαστηριακό έλεγχο.
Παθολόγος Ογκολόγος
Επιστημονικός Υπεύθυνος Ογκολογικού Τμήματος “Ασκληπιός”
Ηράκλειο Κρήτης